Böbrek ve İdrar Yolu Doğum Kusurlarına Genel Bakış
Doğum kusurları, böbrek ve idrar sisteminde (idrar yolu) vücudun diğer sistemlerinden daha yaygındır. kusurlar gelişebilir
- böbrekler- idrar yapmak için kandaki atıkları filtreleyen iki organ
- üreterler- İdrarı böbreklerden mesaneye taşıyan tüpler
- Mesane— idrarı tutan genişleyebilir, kaslı kese
- üretra-idrarın mesaneden vücuttan dışarı atılmasını sağlayan boru
Her böbrek sürekli olarak idrar üretir ve bu daha sonra üreter yoluyla düşük bir basınçla mesaneye akar. Mesaneden, idrar vücuttan çıkmak için idrar yolundan akar. Erkeklerde üretra peniste bulunur. Kadınlarda üretra vulvar bölgede (dış kadın genital organlarının alanı) sona erer. Genellikle idrar bakteri ve diğer enfeksiyöz organizmalardan arındırılmıştır.
İdrar yolu defektlerinin komplikasyonları
İdrar yolu kusurları olabilir
- İdrar akışını bloke edin veya yavaşlatın
- İdrarın mesaneden böbreklere geri akmasına izin verin (idrar reflüsü)
İdrar akışını engelleyen veya yavaşlatan herhangi bir doğum kusuru, idrarın durgunlaşmasına neden olabilir ve bu daİdrar yolu enfeksiyonları (İYE) veya oluşumuböbrek taşı. İdrar akışı engellenirse ağrıya veya böbreğe zarar verebilir.
Üriner reflü genellikle kusurlar bir üreterin mesaneye bağlandığı kavşağı içerdiğinde meydana gelir. Normalde birleşme, idrarın böbreklerden mesaneye tek bir şekilde akmasına izin verir. Kavşağın kusurları, idrarın mesaneden böbreğe (idrar reflü) geri akmasına izin verebilir. Ayrıca idrar akışını engelleyen diğer kusurlar da mesanedeki basıncı artırabilir ve idrar reflüsüne neden olabilir. Reflü bir tarafı veya her iki tarafı da etkileyebilir.
Üriner reflü ve/veya sık enfeksiyonlar zamanla böbreklere ve üreterlere zarar verebilir. Böbrek hasarı neden olabiliryüksek tansiyon ve nadirenböbrek yetmezliği.
Bir fetüste ciddi idrar yolu kusurları, çok az idrar üretilmesine veya hiç üretilmemesine neden olabilir. Fetüsün idrarı, rahimde fetüsü çevreleyen sıvının (amniyotik sıvı adı verilen) bir parçası haline gelir. Fetüs yeterince idrar salmazsa, amniyotik sıvı miktarı azalır. Çok az amniyotik sıvı varsa, fetüsün akciğerleri,kalp,yüz, Veuzuvlar anormal gelişebilir. Ciddi kusurlar, fetüs anne karnındayken veya doğumdan kısa bir süre sonra ölüme neden olabilir.
Böbrek ve İdrar Yolu Doğum Kusurlarının Belirtileri
Birçok idrar yolu defekti herhangi bir belirtiye neden olmaz ve genellikle yalnızca başka nedenlerle görüntüleme çalışmaları yapıldığında veya birsağlam çocuk muayenesi. Bazı böbrek kusurları yetişkinliğe kadar sorun yaratmaz veya bilinmez.
İdrar yolu kusurları semptomlara neden olduğunda, çocuklarda
- İdrarlarında kan (hematüri)
- yinelenenidrar yolu enfeksiyonu belirtileri
- yinelenenistemsiz idrar çıkışı (idrarını tutamamak)
- İdrar akışının tıkanmasına (tıkanmasına) bağlı karın ağrısı ve/veya kusma
Üriner obstrüksiyonu olan çocuklar, böbrekleri baskı altında olduğu için küçük bir yaralanmadan sonra belirgin idrar kanaması riski de yüksektir.
Böbrek ve İdrar Yolları Doğum Kusurlarının Teşhisi
- Doğum öncesi, prenatal ultrasonografi ve kan testleri
- Doğumdan sonra görüntüleme testleri ve bazen sistoskopi
Doğumdan önce, idrar yolu kusurları genellikle rutin sırasında doktorlar tarafından keşfedilirdoğum öncesi ultrasonografi veya kalıtsal bozukluklar için diğer rutin tarama testleri.
doğumdan sonra Doktorlar bir çocuğun üriner bozukluğu olduğundan şüphelenirlerse, tipik olarak aşağıdakiler gibi görüntüleme testleri yaparlar:ultrasonografi,bilgisayarlı tomografi (BT),nükleer taramalar, VemıknatısBenc rezonans görüntüleme (MRI). Bazen doktorlar yaparintravenöz ürografi veyasistoskopi. Sistoskopide doktorlar, sistoskop (bir tür endoskop) adı verilen esnek bir görüntüleme tüpü aracılığıyla mesanenin ve üretranın içine bakar.
İdrar yollarının belirli kusurlarını teşhis etmek için doktorlar bazen işeme adı verilen bir test yaparlar.sistoüretrografi (VCUG). Boşaltma sistoüretrografisi için üretradan mesaneye x-ışınlarında görünen bir sıvı olan bir kateter geçirilir (kontrast maddesi) kateterden geçirilir ve çocuk idrar yapmadan önce, sırasında ve sonrasında röntgen çekilir.
Çocuklar büyüdükçe, mesane, üreterler, üretra ve böbreklerin nasıl geliştiğini veya çalıştığını değerlendirmek ve çocuğun kusuru aşıp aşamadığını değerlendirmek için bu testler planlanmış aralıklarla tekrarlanabilir.
Böbrek ve İdrar Yolları Doğum Kusurlarının Tedavisi
- Bazen ameliyat
Semptomlara neden olan veya böbreklerde veya mesanede artan basınca yol açan kusurların genellikle cerrahi olarak düzeltilmesi gerekir.
Mesane Kusurları
Etkileyen birkaç farklı doğum kusuru vardır.mesane (idrar tutan genişleyebilir, kaslı kese). Bazıları doktor muayenesinde belli olur. Diğerleri gerektiriridrar yolunu değerlendirmek için testler.
Mesane sinirleriyle ilgili sorunlar (nörojenik mesane)
Mesane sinirlerini etkileyen doğum kusurları, özellikle omurilik kusurları gibispina bifida, çeşitli şekillerde sorunlara neden olur:
- Sarkık mesane: Sinir sorunu, mesane kaslarını gevşek ve zayıf (sarkık) yapar. Mesane kendini boşaltmak için düzgün bir şekilde kasılamaz, bu nedenle idrar mesaneyi düşük basınçta doldurma eğilimindedir.
- Spastik mesane: Sinir problemleri mesanenin çok fazla kasılmasına (spastik) ve mesanedeki idrarın yüksek basınçta olmasına neden olur. Mesane küçüktür.
Bazı çocuklarda mesane bazen gevşek, bazen spastiktir.
Çocuklar mesanelerini tam olarak boşaltamazlarsa idrar durgunlaşabilir ve bu da enfeksiyon riskini artırır.İdrar yolu enfeksiyonları (İYE) veya oluşumumesane taşları. Ayrıca, dolu mesane taşabilir ve bu da istemsiz idrar çıkışına neden olabilir (bunaidrarını tutamamak).
Çocuğun mesanesi tamamen boşalamıyorsa üretral açıklıktan mesaneye ince, esnek bir tüp (kateter) sokularak mesane boşaltılır. Bu işleme kateterizasyon denir. Kateterizasyon her gün birkaç kez tekrarlanır, çünkü idrarın boşaltılması biter bitmez kateterin çıkarılması daha iyidir. Bu işleme aralıklı kateterizasyon denir. Ancak bazen kateter her zaman içeride bırakılmalıdır.
Kateterizasyon işe yaramazsa, vezikostomi adı verilen cerrahi bir prosedür yapılabilir. Bu prosedürde doktorlar karın duvarı ile mesane arasında bir açıklık açarlar. İdrar, mesaneden açıklıktan bir bebek bezine akar. Vezikostomiye bir alternatif, mesane ve cilt arasında bir kanal veya tünel oluşturmaktır. Bu kanala bir kateter yerleştirilebilir.
İdrar yüksek basınç altındaysa, idrar mesaneden böbreklere geri akabilir (idrar reflüsü). Üriner reflü, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarına, böbrek hasarına veya her ikisine birden neden olabilir. Küçük bir mesanesi olan ve mesane basıncı artmış olan çocuklara mesane kaslarını gevşetmek için ilaçlar verilebilir veya kateter takılabilir.
Bu önlemler işe yaramazsa, doktorlar böbreklerin hasar görmemesi için istemsiz idrar salınımını azaltmak ve mesane basıncını azaltmak için ameliyat yapabilirler. Bazı cerrahi işlemler mesanenin boyutunu büyütür. Bununla birlikte, ameliyattan sonra, çocukların genellikle hala kateterizasyona ihtiyacı vardır.
Mesanenin düzgün kapanmaması
Mesane fetüste ilk geliştiğinde, normal olarak kaslı bir kese oluşturmak üzere kapanır. Nadiren, mesane tamamen kapanmaz ve karın yüzeyine açılır (mesane ekstrofisi olarak adlandırılır), idrarın üretra yerine karın duvarından damlamasına izin verir. Mesane ekstrofisi olan çocuklarda ayrıca anormal şekilde oluşturulmuş bir üretra ve dış genital organlar olabilir (penis,testisler, veyaklitoris) ve bazenanüs anormallikleri.
Benzer bir bozukluk, fetüs ilk gelişirken mevcut olan mesane ile göbek deliği (göbek deliği) arasındaki bağlantıyı içerir. Bu bağlantıya urakus denir. Normalde bu bağlantı doğumdan önce kapanır. Bu bağlantı açık kalırsa (patent urakus denir), idrar göbek deliğinden dışarı akar.
Her iki bozuklukta da bebekler idrar yolu enfeksiyonu riski altındadır. Doktorlar anormal açıklıkları kapatmak ve gerekirse mesaneyi onarmak için ameliyat yaparlar. Ameliyat doğumdan kısa bir süre sonra yapılabilir veya ertelenebilir.
mesane divertikülü
Bazen çocuklar mesane duvarında bir çıkıntı (divertikül) ile doğarlar. İdrar bu divertiküllerde durabilir ve idrar yolu enfeksiyonlarına neden olabilir. Doktorlar bazen divertikülü çıkarmak ve mesane duvarını yeniden yapılandırmak için ameliyat yaparlar.
böbrek kusurları
Etkileyen birkaç farklı doğum kusuru vardır.böbrekler (idrar yapmak için kandaki atıkları filtreleyen iki organ). Bu kusurlar genellikle doktor muayenesinde fark edilmez veidrar yolunu değerlendirmek için testler.
Böbreklerin doğum kusurlarının komplikasyonları
Çok varböbreklerin doğum kusurları türleri. Bu kusurların çoğu
- Böbreklerden idrar akışını bloke edin veya yavaşlatın
İdrar akışının tıkanması idrarın durgunlaşmasına neden olabilir ve sonuç olarakİdrar yolu enfeksiyonları (İYE) veya oluşumuböbrek taşı. İdrar akışının tıkanması da böbreklerin içindeki basıncı artırabilir ve zamanla böbreklere zarar verebilir. Böbrek hasarı neden olabiliryüksek tansiyon ve nadiren,böbrek yetmezliği.
Böbrekler
Böbrek Kusur Türleri
Bazı doğum kusurları anormal böbreklere neden olabilir. böbrekler olabilir
- Yanlış yerde (dış böbrekler)
- Yanlış yöne döndürüldü (malrotasyon)
- Birleştirilmiş (at nalı böbrek veya kaynaşmış böbrekler)
- Eksik (genesis)
- Kötü işleyen
- Polikistik böbrek hastalığı ve multikistik displastik böbrek gibi sıvı dolu keseler (kistler) içeren
Böbrekler yanlış yerde ve pozisyonda
Fetusta, böbrekler önce pelviste gelişir ve sonra yukarı doğru hareket eder ve üst karındaki normal konumlarına döner. Böbrekler yanlış yerdeyse (dış böbrekler) veya uygun şekilde döndürülmüyorsa (malrotasyon), idrarın böbreklerden normal olarak boşaltılmasıüreterler (idrarın böbreklerden mesaneye taşınmasını sağlayan tüpler)mesane (idrar tutan genişleyebilir, kaslı kese) bloke olabilir.
Sık idrar yolu enfeksiyonlarına veya diğer sorunlara neden olan tıkanıklığı olan çocukların ameliyat olması gerekebilir. Bununla birlikte, birçok çocukta semptom görülmez ve bu nedenle ameliyat gerekmeyebilir.
At nalı böbrekler
At nalı böbrek, en yaygın kaynaşmış böbrek kusurudur. At nalı böbrekte, fetüsün iki böbreği birleşerek at nalı görünümlü tek bir şekil oluşturur. Böbrekler bir arada oldukları için genellikle yukarı doğru hareket etmezler ve normal konumlarına dönmezler ve ayrıca düzgün gelişmeyebilirler. Bu faktörler nedeniyle, at nalı böbrek düzgün bir şekilde boşaltılmayabilir, bu da idrar yolu enfeksiyonları, böbrek taşları ve böbrek hasarı riskini artırır. Ancak at nalı böbreği olan çocukların yarısından fazlasında hiçbir belirti görülmez. At nalı böbreği olan çocukların başka doğum kusurları da olabilir.
Eksik böbrekler
Bazı çocuklarda böbreklerden biri veya her ikisi hiç gelişmeyebilir (böbrek agenezisi). Her iki böbreği de olmayan çocuklar yaşayamaz.
Tek böbreği eksik olan çocuklarda, kalan böbrek genellikle normal gelişir ve eksik olanı telafi etmek için genellikle normalden daha büyük hale gelir. Bu gibi durumlarda çocuğun normal bir yaşam beklentisine sahip olması beklenir ve herhangi bir tedaviye ihtiyacı yoktur.
Kötü işleyen böbrekler
Bazen bir böbrek düzgün şekilde oluşmaz ve düzgün veya hiç çalışmayabilir (böbrek displazisi). Sadece bir böbrek düzgün çalıştığında, diğer böbreğin fonksiyon kaybını telafi etmek için normalden daha büyük olabilir. Normalde iki böbreğin yaptığı tüm işlevler tek bir sağlıklı böbrek tarafından yeterince yerine getirilebildiğinden, yalnızca bir çalışan böbreği olan çocuklar genellikle normal, sağlıklı bir yaşam sürerler. Bununla birlikte, displazi yaygınsa ve her iki böbreği de etkiliyorsa, çocukların böbrek işlevini yerine getirmek için tedaviye ihtiyacı olabilir. Yani, bir ihtiyaç duyacaklarböbrek nakli veyadiyalizS (atık ürünleri ve fazla sıvıları vücuttan uzaklaştırmanın bir yolu).
Polikistik böbrek hastalığı
Polikistik böbrek hastalığı, her iki böbrekte birçok sıvı dolu kesenin (kist) oluştuğu kalıtsal bir hastalıktır. Böbrekler büyür, ancak daha az işleyen dokuya sahiptir.
Polikistik böbrek hastalığının birkaç formu vardır. bir form,otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, genellikle yetişkinliğe kadar ortaya çıkmaz ve genellikle hafif semptomlara neden olur.
Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı çocukluk döneminde başlayan bu bozukluğun nadir görülen şeklidir. Bu hastalıkta kistler çok büyür ve ciddi hastalığa neden olur. Ciddi şekilde etkilenen bir yenidoğan doğumdan kısa bir süre sonra ölebilir çünkü böbrek yetmezliği doğumdan önce gelişebilir ve bu da akciğerlerin zayıf gelişmesine yol açar.
Karaciğer de etkilenir ve bu bozukluğu olan bir çocuk gelişme eğilimindedir.portal hipertansiyonveya bağırsağı ve karaciğeri birbirine bağlayan kan damarlarında yüksek basınç (portal sistem). Sonunda,Karaciğer yetmezliği Vekronik böbrek hastalığı meydana gelmek. Yenidoğan döneminde hayatta kalan bebeklere böbrek (ve bazen karaciğer) nakli gerekebilir.
multikistik displastik böbrek
Multikistik displastik böbrek (MCDK), çocuklarda böbreklerin kistlere neden olan en yaygın malformasyonudur. MCDK’de böbrek normal olarak gelişmez ve bunun yerine böbreğin içinde büyüyen ve normal böbrek dokusunu devralan çok sayıda sıvı dolu keseye (kist) sahiptir. Böbrek hiç çalışmıyor.
MCDK tipik olarak sadece bir böbreği etkiler. Her iki böbreği de etkilerse, fetüs ölür. Bununla birlikte, yalnızca bir böbreği etkilenen çocuklar, varsa diğer anormalliklere bağlı olarak genellikle iyi bir görünüme sahiptir. Bazen etkilenmemiş böbreğin idrar akışının tıkanmasına veya idrarın geri akışına neden olabilecek başka kusurları vardır.
MCDK genellikle rutin prenatal ultrasonografi sırasında tespit edilir ve çoğu çocuk, etkilenmemiş böbreğin düzgün çalışıp çalışmadığını belirlemek için doğumdan sonra periyodik ultrasonlara sahiptir. Etkilenen böbrek neredeyse her zaman küçülür ve kaybolur.
Böbrek gitmezse, doktorlar bazen daha sonra çocukluk döneminde çıkarırlar. Etkilenmeyen böbrek genellikle zamanla etkileneni telafi etmek için büyüdüğünden, çocuklar genellikle normal böbrek işlevine sahiptir. Çocuklarda sık idrar yolu enfeksiyonlarına veya çalışan böbrekte başka sorunlara neden olan idrar tıkanıklığı varsa, ameliyat olmaları gerekebilir.
Böbrek Kusurlarının Teşhisi
- Doğum öncesi ultrasonografi ve tetkikler, doğumdan sonra görüntüleme tetkikleri ve fizik muayene
- Bazen böbrek biyopsisi
- Bazen genetik testler
Doğumdan önce, idrar yolu kusurları genellikle rutin sırasında doktorlar tarafından keşfedilirdoğum öncesi ultrasonografi veya kalıtsal bozukluklar için diğer rutin tarama testleri.
doğumdan sonra Herhangi bir belirtiye neden olmayan böbrek kusurları genellikle başka nedenlerle görüntüleme çalışmaları yapıldığında keşfedilir. Doktorlar bir çocuğun böbrek kusuru olduğundan şüpheleniyorsa, tipik olarak aşağıdaki gibi görüntüleme testleri yaparlar:ultrasonografi,bilgisayarlı tomografi (BT),nükleer taramalar, veyamanyetik rezonans görüntüleme (MRI). Nadiren, doktorlar yaparintravenöz ürografi.
Displazisi olan çocuklar birböbrek biyopsisi (bir böbrek dokusu örneği alınır ve mikroskop altında incelenir).
Polikistik böbrek hastalığı olan kişiler, çocuklarının hastalığı miras alma olasılığını anlamalarına yardımcı olmak için genetik test yaptırabilir.
Böbrek Kusurlarının Tedavisi
- Bazen cerrahi işlemler
- Bazen böbrek nakli veya diyaliz
Böbrek doğum kusurlarının tedavisi, spesifik kusura bağlıdır, ancak genel olarak,
- Sık idrar yolu enfeksiyonlarına, ağrıya, böbrek hasarına veya diğer sorunlara neden olan idrar akışı tıkanıklığı olan çocukların ameliyat olması gerekebilir.
- Böbrek fonksiyonu zayıf olan çocukların birböbrek nakli veyadiyaliz.
