Çocuklarda Bağ Dokusu Bozukluklarına Genel Bakış
-
Teşhis
Bağ dokusu, vücudun yapılarını birbirine bağlayan ve destek ve esneklik sağlayan sert, genellikle lifli dokudur.Kaslar,kemiklerkıkırdak,bağlar, Vetendonlar çoğunlukla bağ dokusundan yapılmıştır. Bağ dokusu, deri ve iç organlar gibi vücudun diğer kısımlarında da bulunur. Bağ dokusunun özellikleri ve içerdiği hücre tipleri vücudun neresinde bulunduğuna bağlı olarak değişir. Bağ dokusu güçlüdür ve bu nedenle ağırlığı ve gerilimi destekleyebilir.
Bağ dokusunu içeren 200’den fazla hastalık vardır. Burada tartışılan spesifik bozukluklar şunları içerir:
- Kondromalazi patella
- Gevşek cilt
- Ehlers-Danlos sendromları
- Infrapatellar tendinit
- Marfan sendromu
- Tırnak-patella sendromu
- osteokondrodisplaziler
- Osteogenesis imperfekta
- Psödoksantom elastikum
Bu bozuklukların bazılarının net bir nedeni yoktur ve bazıları kalıtsaldır. Bazı kalıtsal bozukluklar, vücuttaki bağ dokusunun anormal şekilde oluşmasına neden olur. Genel olarak, kalıtsal bağ dokusu bozuklukları çocuklukta gelişir ancak yaşam boyu sürer.
Teşhis
- Bir doktorun değerlendirmesi
- röntgen
- Biyopsi
- genlerin analizi
Kalıtsal bağ dokusu bozukluklarının çoğu, fizik muayene sırasındaki semptom ve bulgularına göre teşhis edilir.
röntgen bağ dokusu bozukluğuyla ilişkili olabilecek kemik anormalliklerini ortaya çıkarabilir.
Bir biyopsi (mikroskop altında inceleme için bir doku örneğinin çıkarılması) da yardımcı olabilir. Doku genellikle bölgeyi uyuşturan lokal anestezi kullanılarak çıkarılır.
Kondromalazi Patella
Kondromalazi patella diz kapağının (patella) altındaki kıkırdağın yumuşayarak diz ağrısına neden olmasıdır.
Kondromalazi patella tipik olarak ergenlerde gelişir. Koşucular özellikle hassastır. Kondromalazi patellanın nedeni muhtemelen diz kapağının yanlış hizalanmasından kaynaklanan küçük, tekrarlayan bir yaralanmadır. Yanlış hizalama, diz büküldüğünde diz kapağının alt tarafındaki kıkırdağın diğer kemiklere sürtünmesine neden olur.
Dizin İçi (Yandan Görünüm)
Bir doktor kondromalazi patella tanısını semptomlara ve fizik muayeneye dayandırır.
Kondromalazi Patella Tedavisi
- Güçlendirme ve germe egzersizleri
- Antiinflamatuar ilaçlar
- Bazen artroskopik prosedürler
Doktor, diz eklemini düzleştiren veya uzatan kuadriseps kaslarını güçlendirmek için egzersizler önerebilir. Germe egzersizleri ile diz esnekliğini artırmaya yardımcı olur. Ağrıyı kötüleştiren faaliyetlerden (tipik olarak dizini bükmeyi içerenler) birkaç gün kaçınılmalıdır.
buz venonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAID’ler), örneğin ibuprofen veya naproksen semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
Nadiren, diz kapağının alt yüzeyi, küçük (yaklaşık bir kalem çapında) fiberoptik dürbünle düzleştirilmelidir.artroskop, bu da doktorun eklemin içine bakmasını sağlar.
Gevşek cilt
Cutis laxa, cildin kolayca gerilmesine ve gevşek kıvrımlar halinde sarkmasına neden olan nadir bir bağ dokusu bozukluğudur.
- Bu bozukluğa genellikle kusurlu bir gen neden olur, ancak bazı hastalıklardan sonra ortaya çıkabilir.
- Ana belirti çok gevşek bir cilttir.
- Tanı genellikle semptomlara ve fizik muayene sonuçlarına dayanır.
- Cutis laxa’nın tedavisi yoktur, ancak plastik cerrahi cildin görünümünü iyileştirmeye yardımcı olabilir.
Dokunun esneyip tekrar yerine oturmasını sağlayan liflere elastik lifler denir. Bu lifler bağ dokusunda bulunur.Bağ dokusu vücudun yapılarını birbirine bağlayan ve destek ve esneklik sağlayan sert, genellikle lifli dokudur.
Cutis laxa’da elastik lifler gevşer. Bazen sadece cilt etkilenir, ancak vücuttaki bağ dokuları da etkilenebilir.
Cutis laxa genellikle kalıtsaldır. Bazı cutis laxa türlerinde anormal genler, bağ dokularıyla ilgili olmayan sorunlara neden olur. Örneğin, genler kalp, akciğer veya sindirim sistemi bozukluklarına neden olabilir veyazihinsel engelli.
Dokular
VİDEO
Nadiren bebeklerde ateşe neden olan bir hastalıktan sonra veya penisiline alerjik reaksiyon gösterdikten sonra kutis laxa gelişebilir.
Çocuklarda veya ergenlerde, kutis laxa genellikle ateş, akciğer veya kalp astarı gibi organların iltihaplanmasını içeren ciddi bir hastalıktan sonra gelişir veyaeritema multiforme (kırmızı, kabarık cilt lekeleri).
Yetişkinlerde kutis laxa, özellikle diğer bozukluklarla birlikte gelişebilir.plazma hücre bozuklukları.
Cutis Laxa’nın Belirtileri
Cutis laxa semptomları, esas olarak cildi etkileyen hafif veya iç organları etkileyen şiddetli olabilir. Cilt doğumda çok gevşek olabilir veya daha sonra gevşeyebilir. Gevşek cilt genellikle yüzde en çok fark edilir, bu da erken yaşlı bir görünüme ve kancalı bir buruna neden olur.
Kalp kapakçıklarından kan sızıntısı (regürjitasyon) ve diğer kan damarı sorunları meydana gelebilir. Karın duvarındaki çıkıntılar (fıtıklar) ve akciğerlerin hava keselerinde yıkıcı bir bozukluk (amfizem) yaygındır.
Semptomlar genellikle doğumdan kısa bir süre sonra fark edilir hale gelse de çocuklarda ve ergenlerde aniden başlayabilir. Bazı insanlarda semptomlar yetişkinlik döneminde kademeli olarak gelişir.
Gevşek Deri Teşhisi
- Bir doktorun değerlendirmesi
- Bazen cilt biyopsisi
Bir doktor genellikle cildi inceleyerek kutis laxa’yı teşhis edebilir.
Bazen mikroskop altında inceleme (biyopsi) için bir deri dokusu örneğinin çıkarılması gerekir.
gibi diğer testlerekokardiyografi veya bir sandıkröntgen, kalp ve akciğerlerin ilişkili bozukluklarını aramak için yapılabilir.
Genç yaşta cutis laxa gelişen veya akrabalarında bu hastalığa sahip kişiler genetik test yaptırmalıdır. Genetik test sonuçları, bu kişilerin hastalığı yavrulara geçirme riskinin olup olmadığını ve cilt dışındaki organların etkilenip etkilenmeyeceğini tahmin edebilir.
Gevşek Cilt için Prognoz
Kalp, akciğerler, atardamarlar veya bağırsaklardaki ciddi bozukluklar, mevcut olduğunda ölümcül olabilir.
Gevşek Cilt Tedavisi
- Bazen plastik cerrahi
Cutis laxa için özel bir tedavi yoktur.
Plastik cerrahi genellikle cildin görünümünü iyileştirebilir, ancak iyileşme yalnızca geçici olabilir.
Kalp ve akciğer bozuklukları gibi cildi etkilemeyen ilişkili bozukluklar uygun şekilde tedavi edilir.
Fizik Tedavi bazen cilt tonunun artmasına yardımcı olabilir.
Daha fazla bilgi
Aşağıdaki İngilizce kaynak yararlı olabilir. Lütfen KILAVUZ’un bu kaynağın içeriğinden sorumlu olmadığını unutmayın.
