Jüvenil İdiopatik Artrit (JİA)
Juvenil idiyopatik artrit, 16 yaşında başlayan ve eklemlerin kalıcı veya tekrarlayan iltihaplanmasını içeren bir grup ilgili çocukluk hastalığıdır.
- Jüvenil idiyopatik artritin belirli formları ateş, kızarıklık ve lenf nodu şişmesine neden olabilir ve kalbi etkileyebilir.
- Teşhis, çocuğun semptomlarına ve fizik muayeneye dayanır çünkü hastalığı teşhis edecek tek bir kesin laboratuvar testi yoktur.
- Çocuklar iltihabı azaltmak ve ağrıyı tedavi etmek için ilaçlar alırlar.
- Esneklik egzersizleri de dahil olmak üzere fizik tedavi, eklem hareketini geliştirmeye yardımcı olur.
Jüvenil idiyopatik artrit (JİA), eklem iltihabı (artrit) ile karakterize, nadir görülen bir hastalık grubudur. JİA diğer organları veya bağ dokuları da etkileyebilir. JİA’sı olan çoğu çocuğun diğerlerinden farklı bir hastalığı olmasına rağmenyetişkin romatoid artritJİA’sı olan çocukların küçük bir yüzdesinde erişkin romatoid artritine benzer bir hastalık vardır.
JİA’nın nedeni bilinmemektedir. JİA kalıtsal bir bozukluk olarak kabul edilmese de, kalıtsal faktörler bir çocuğun onu geliştirme şansını artırabilir. JIA, bazı artrit türleri gibi bir enfeksiyona bağlı değildir.
JIA’nın sınıflandırılması
JIA’nın birkaç formu vardır. Her formun farklı özellikleri olsa da benzer özellikleri paylaşırlar. Form, doktor muayenesi ve laboratuvar testlerinin sonuçlarına göre belirlenir. Formlar aşağıdakileri içerir:
- Oligoartiküler JİA
- Poliartiküler JIA (romatoid faktör negatif veya pozitif)
- Entezitle ilişkili artrit
- Psoriatik JİA
- Farklılaşmamış JIA
- sistemik JİA
Çocuklar ilk tanı konulduğunda tek bir forma sahip olabilir, ancak bazen hastalıklarının seyri sırasında farklı bir form geliştirebilirler.
Oligoartiküler JİA en yaygın şeklidir ve genellikle genç kızları etkiler. Bu formda, hastalığın ilk 6 ayında dört veya daha az (“oligo”, “az” anlamına gelir) eklem etkilenir. Diz en sık etkilenen eklemdir.
Poliartiküler JİA ikinci en yaygın biçimdir ve geç çocukluk döneminde başlar. Bu formda, beş veya daha fazla (“poli”, “çok” anlamına gelir) eklem etkilenir. Bu form iki tipe ayrılır: romatoid faktör negatif ve romatoid faktör pozitif. Romatoid faktör kanda bulunan bir antikordur. Yüksek düzeyde romatoid faktör olan kişilerde ortaya çıkabilir.romatizmal eklem iltihabı ancak başka hastalığı olan insanlarda da ortaya çıkabilir.otoimmün bozukluklar (Örneğin,sistemik lupus eritematoz,polimiyozit, veyasistemik skleroz).
Romatoid faktör pozitif olan çocukların kanlarında romatoid faktör antikoru bulunur. JİA’nın romatoid faktör pozitif tipi tipik olarak ergen kızlarda görülür ve yetişkin romatoid artriti ile aynıdır. Her iki tipte de artrit, vücudun her iki tarafındaki aynı eklemi (örneğin, her iki diz veya her iki el) etkileyebilir ve sıklıkla ellerin ve ayakların küçük eklemlerini etkiler.
Entezitle ilişkili artrit artrit ve entesit (tendonların ve bağların kemiğe bağlandığı bölgelerdeki ağrılı iltihaplanma) içerir. Artrit genellikle vücudun alt kısmının (kalça, diz, ayak bileği ve ayak gibi) sadece bir tarafındaki eklemleri etkiler. Daha büyük erkekler arasında daha yaygındır ve ayrıca alt omurgalarında artrit gelişebilir.
Psoriatik JİA tipik olarak genç kızlarda görülür ancak aynı zamanda yaşlı erkeklerde ve kadınlarda da görülür (bunlar eşit derecede etkilenir). Etkilenen kişilerde cilt hastalığı olabilirsedef hastalığı veya bir ebeveyn veya kardeşte ailede sedef hastalığı öyküsü.
Farklılaşmamış JIA Çocuklar herhangi bir form için kriterleri karşılamadığında veya birden fazla kriteri karşıladığında teşhis edilir.
sistemik JİA (Hareketsiz hastalık), eklemlerin dışındaki ateş, kızarıklık, lenf nodu şişmesi ve kalp ve akciğer çevresinde iltihaplanma dahil olmak üzere semptomların yanı sıra artriti içerir.
JIA’nın belirtileri
Jüvenil idiyopatik artrit (JIA), eklemlerde ve bazen gözlerde, deride veya her ikisinde de semptomlara neden olur.
Eklem semptomları herhangi bir JIA formu ile ortaya çıkar. Çocuklar uyandığında eklemler sert olabilir. Eklemler sıklıkla şişer ve ısınır. Daha sonra eklemler ağrılı hale gelebilir, ancak şişlik miktarı göz önüne alındığında ağrı beklenenden daha hafif olabilir. Eklem hareket ettirildiğinde ağrı daha da kötüleşebilir. Çocuklar yürümekte isteksiz olabilir veya topallayabilir. Eklem ağrıları tedavi edilmezse yıllarca devam eder. Ancak bazı çocuklarda hiç ağrı olmaz.
Entezit leğen kemiği, kalça kemiği, omurga, diz kapağı, dizin hemen altındaki kaval kemiği, Aşil tendonu ve ayak tabanında hassasiyete neden olabilir.
Göz iltihabı JİA’nın herhangi bir formu ile ortaya çıkabilir, ancak en sık oligoartiküler JİA’da ve romatoid faktör pozitif poliartiküler JİA’da ve sistemik JİA’da çok nadirdir. Enflamasyon tipik olarak gözün irisini (iridosiklit) içerir. JIA’daki iridosiklit genellikle semptomlara neden olmaz (ağrı veya kızarıklık yoktur), ancak bazen bulanık görme ve düzensiz göz bebeklerine neden olur. Bununla birlikte, tedavi edilmeyen iridosiklit yara izi, katarakt, glokom ve kalıcı görme kaybına yol açabilir. Nadiren, entesite bağlı artriti olan çocuklarda göz kızarıklığı, ağrı ve ışığa karşı hassasiyet görülür.
Cilt anormallikleri esas olarak psoriatik JİA ve sistemik JİA’da ortaya çıkar. Psoriatik JIA’lı çocukların ciltlerinde psöriazis benzeri sert lekeler, şişmiş parmaklar ve ayak parmakları ve çukurlu tırnaklar olabilir. Sistemik JIA’lı çocuklarda bazen, özellikle gövde ve bacakların veya kolların üst kısmında olmak üzere, merkezleri net olan düz, pembe veya somon rengi yamalardan oluşan kısa süreli bir döküntü gelişir. Döküntü saatlerce ortaya çıkar (sıklıkla ateşli akşamları) ve her zaman aynı yerde görülmez.
sistemik JİA eklemler dışındaki bölgelerde ateş ve iltihaba neden olur. Sistemik JIA’lı çocuklar tipik olarak eklem ağrısı ve şişmeden önce sıklıkla görülen yüksek ateş ve döküntü geliştirir. Ateş gelir ve gider, genellikle en az 2 hafta sürer. Sıcaklık genellikle öğleden sonra veya akşam saatlerinde en yüksektir (genellikle 103° F [39° C] veya daha yüksek) ve ardından hızla normale döner. Ateşi olan bir çocuk kendini yorgun ve sinirli hissedebilir. Karaciğer, dalak ve lenf düğümleri büyüyebilir. Bazen kalbi çevreleyen zarlarda (perikardit) veya akciğerleri kaplayan zarlarda (plörit) veya akciğerlerin içinde iltihap gelişerek göğüs ağrısına neden olur. Bu iltihaplanma sıvının kalp, akciğerler veya diğer organların çevresinde birikmesine neden olabilir.
JİA komplikasyonları
Herhangi bir JIA türü fiziksel büyümeye müdahale edebilir. Tedavi edilmezse eklem şekil bozuklukları gelişebilir. JİA çenenin büyümesini engellediğinde, küçük bir çene (mikrognati) meydana gelebilir. Uzun süreli (kronik) eklem iltihabı, sonunda etkilenen eklemde şekil bozukluklarına veya kalıcı hasara neden olabilir.
JİA teşhisi
- Bir doktorun değerlendirmesi
- Kan testleri
Bir doktor, çocuğun semptomlarına ve fizik muayene sonuçlarına dayanarak JIA’yı teşhis eder.JIA için tek ve kesin bir laboratuvar testi yoktur, ancak bazı kan testleri bir formu diğerinden ayırmaya yardımcı olur. Kan, tam kan sayımı, romatoid faktör, antinükleer antikorlar, anti-siklik sitrüline peptit antikorları ve bazıları romatoid artrit ve ilgili otoimmün hastalıkları olan bazı kişilerde bulunan HLA-B27 adı verilen belirli bir antijen için test edilir.
Bu testlerin sonuçları, doktorların bir JIA formunu diğerinden ayırt etmesine yardımcı olabilir. Bununla birlikte, JIA’lı çocukların çoğunda romatoid faktör yoktur ve çoğunun kanında antinükleer antikorlar yoktur. Ferritin, C-reaktif protein (CRP) ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) gibi diğer kan testleri de yapılabilir. Artan CRP ve ESR seviyeleri inflamasyonu gösterir.
Metotreksat, JIA’nın oligoartiküler, psoriatik veya poliartiküler formuna sahip çocuklara verilir. Metotreksatın yan etkileri, beyaz kan hücrelerinin, kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin (kemik iliği depresyonu) üretiminde azalma ve karaciğer toksisitesini içerir, bu nedenle bu ilacı alan çocuklar için düzenli kan testleri gerekir.
Tocilizumab, poliartiküler veya sistemik JİA’sı olan çocuklara verilir. Abatacept ve tofacitinib sistemik JİA ve poliartiküler JİA tedavisinde de kullanılmaktadır. Anakinra ve canakinumab özellikle sistemik JİA için etkilidir.
Doktorlar kortikosteroidleri doğrudan etkilenen eklem veya eklemlere enjekte edebilir. Doktorlar sistemik kortikosteroidleri (ağızdan verilen prednizon gibi) kullanmaktan kaçınmaya çalışırlar, ancak bu ilaçlar şiddetli sistemik JİA’sı olan çocuklar için gerekli olabilir. Kortikosteroidler gerekli olduğunda, yavaş büyüme gibi uzun vadeli komplikasyon olasılığını azaltmak için mümkün olan en düşük doz kullanılır.osteoporoz (kırılgan kemikler), katarakt veosteonekroz (kemik dokusunun ölümü).
İridosiklit başlangıçta iltihabı baskılayan kortikosteroid göz damlaları ile tedavi edilir. Bu tedavi yeterli olmazsa metotreksat ve gerekirse tümör nekroz faktörünün etkilerini bloke eden bir ilaç sıklıkla kullanılır. Göz bebeğini genişleten (dilate eden) göz damlaları da kalıcı göz hasarını önlemeye yardımcı olur. Göz hasar görmüşse göz ameliyatı gerekebilir.
Tipik,nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) semptomları azaltmak için verilir ve entezit ile ilişkili artrit için en faydalıdır. Bununla birlikte, NSAID’ler semptomları hafifletmeye yardımcı olsalar da, eklem hastalığının ilerlemesini durdurmazlar.
İlaç dışı tedaviler de çocuklar için kullanılmaktadır. Örneğin,fizik Tedavi, splintler ve esneklik egzersizleri, gücün ve eklem işlevinin korunmasına yardımcı olur.
Daha fazla bilgi
Aşağıdakiler, yararlı olabilecek İngilizce bir kaynaktır. Lütfen KILAVUZ’un bu kaynağın içeriğinden sorumlu olmadığını unutmayın.
- Artrit Vakfı: Juvenil Artrit: JİA da dahil olmak üzere çocuklarda görülen çeşitli artrit türleri hakkında kapsamlı bilgiler ve jüvenil artritle yaşama ve pediatrik bakımdan yetişkin bakımına geçişle ilgili bilgiler
