Kalp Kusurlarına Genel Bakış

 Kalp Kusurlarına Genel Bakış

Yaklaşık 100 bebekten biri kalp kusuru ile doğar. Bazıları şiddetlidir, ancak çoğu değildir. Kusurlar, kalbin duvarlarının veya kapakçıklarının veya kalbe giren veya kalbe giden kan damarlarının anormal oluşumunu içerebilir.

• Kalp doğum kusurlarının belirtileri yaşa göre değişir. Bebeklerde zorlayıcı veya hızlı nefes alma, yetersiz beslenme, beslenme sırasında terleme veya artan solunum hızı, dudaklarda veya deride mavimsi renk değişikliği (siyanoz), olağandışı sinirlilik veya kilo alamama olabilir. Yeni yürümeye başlayan çocuklar aktivite sırasında kolayca yorulabilir veya hızlı bir kalp atışına sahip olabilir. Daha büyük çocuklar ve ergenlerde aktivite toleransı, aktivite sırasında göğüs ağrısı, kalp atışlarının farkındalığı (çarpıntı), baş dönmesi veya bayılma olabilir.
• Muayene sırasında, doktor anormal cilt rengi, göğsün sol tarafında anormal nabızlar, kalp üfürümleri veya diğer anormal sesler, hızlı kalp atışı, hızlı veya zor nefes alma, zayıf nabız ve/veya büyük bir karaciğer fark edebilir.
• Ekokardiyografi (kalbin ultrasonografisi) hemen hemen tüm kalp kusurlarını belirlemeye yardımcı olur.
• Tedavi, ciddi kusurlar için açık kalp ameliyatı, kapakçıkları veya kan damarlarını açmak veya genişletmek için ucunda bir balon bulunan bir kateterin kullanımını, belirli delikleri veya ekstra kan damarlarını kapatmak için kateter tarafından yerleştirilen bir cihazın kullanımını veya ilaçları içerir.

Kalbin en yaygın doğum kusuru birbiküspid aort kapağı. Aort kapağı, kanın kalpten vücuda akmasını sağlamak için her kalp atışıyla açılan kapaktır. Normal bir aort kapağında üç çıkıntı veya yaprakçık bulunur. Valf biküspid olduğunda, üç yerine sadece iki tüberkül vardır. Biküspid aort kapağı genellikle bebeklik veya çocukluk döneminde sorun yaratmaz, bu nedenle insanlar yetişkin olana kadar teşhis edilemeyebilir. Bebeklik ve çocukluk döneminde teşhis edilen en yaygın kalp kusurları şunlardır:atriyal ve ventriküler septal defektler (kalbin odacıkları arasındaki delikler).

Kalbin Anatomisi

Kalp iki tarafa (sağ ve sol) bölünmüştür ve her bir taraf iki odaya (bir atriyum ve bir ventrikül) bölünmüştür. Her iki taraftaki atriyum ve ventriküller birbirinden kapakçıklarla ayrılmıştır.

Kalbin sağ tarafında

• Kan şurdan girer:vena kava (vücuttaki en büyük damar) ve içine akarsağ atriyum
• Sonra içinden akartriküspit kapak içinesağ ventrikül
• Sonra kalpten dışarı akarpulmoner kapak ve içinepulmoner arter
• Pulmoner arter kanı akciğerlere iletir (kanın oksijeni aldığı ve karbondioksitten kurtulduğu yer)

Kalbinin sol tarafında

• Oksijen bakımından zengin kan, buradan girer.akciğer damarı ve içine akarsol atriyum
• Sonra içinden akarkalp kapakçığı içinesol ventrikül
• Sonra kalpten dışarı akaraort kapağı ve içineaort (vücuttaki en büyük arter)
• Kan vücutta dolaşır, önce arterler, sonra damarlar ve sonra vena kava yoluyla (ve kalbe geri döner)

Normal Fetal Dolaşım

Kan akışı fetüste çocuklardan ve yetişkinlerden farklıdır.

Çocuklarda ve yetişkinlerde, vücuttan kalbe dönen tüm kan (damarlardan oksijen oranı düşük olan mavi kan) sağ kulakçıktan geçerek sağ karıncıktan pulmoner artere geçer ve oradan akciğerlere girer. Akciğerlerde kan, akciğerlerin hava keselerinden (alveoller) oksijen alır ve ayrıca karbondioksit salar (bkz.Oksijen ve Karbondioksit Değişimi). Oksijen açısından zengin ve kırmızı görünen bu kan, akciğerlerden sol kulakçığa ve sol karıncığa geri döner ve buradan aort adı verilen büyük bir atardamarla ve daha sonra daha küçük atardamarlarla kalpten vücuda pompalanır.

Fetüste, kanın kalpte ve akciğerde dolaştığı yol farklıdır. Fetüs rahim içinde olduğu için havaya maruz kalmaz ve akciğerleri çöker ve amniyotik sıvıyla (hamilelik sırasında rahim içindeki sıvı) dolar. Fetüs rahimdeyken hava solumadığı için, fetüsün kanı plasenta yoluyla oksijen alır. Annenin oksijen bakımından zengin kanı, rahimdeki kan damarlarından akar. Annenin kanı doğrudan fetüse gitmez. Sadece anne kanındaki oksijen plasentadaki cenin kanına geçer ve bu kan daha sonra göbek damarlarından (göbek kordonunda) fetüse geçer.

Doğumdan önce, kalbin sağ tarafına gelen damarlardan gelen kanın çoğu (venöz kan), çalışmayan akciğerleri atlar ve fetüsün vücuduna ulaşmak için iki kısa yoldan (şant) geçer.

Bu kestirmeler

• Foramen ovale, kalbin üst iki odası, sağ atriyum ve sol atriyum arasındaki bir delik
• Duktus arteriozus, kalpten çıkan iki büyük arteri, pulmoner arteri ve aortu birbirine bağlayan bir kan damarı

Fetüste kalbe gelen venöz kan plasentadan oksijen almıştır. Bu oksijenli kan, foramen ovale ve duktus arteriyozus yoluyla vücuda iletilebilir ve büyük ölçüde çalışmayan akciğerleri atlar. Bu dolaşım paterni doğumdan hemen sonra değişir. Doğum kanalından geçiş sırasında, yenidoğanın akciğerlerinden sıvı sıkılır. Yenidoğanın ilk nefesi ile akciğerler oksijen getiren hava ile dolar.

Göbek kordonu kesildiğinde, plasenta (ve dolayısıyla annenin dolaşımı) artık yenidoğanın dolaşımına bağlı değildir ve yenidoğanın tüm oksijeni akciğerlerden gelir. Böylece, foramen ovale ve duktus arteriyozusa artık ihtiyaç duyulmaz ve bunlar genellikle yaşamın ilk günleri ile haftaları arasında kapanır ve yenidoğanın dolaşımını bir yetişkininkiyle aynı hale getirir. Bazen foramen ovale kapanmaz (patent foramen ovale denir), ancak patent foramen ovale genellikle herhangi bir sağlık sorununa neden olmaz.

Kalp Kusur Türleri

Kalp kusurlarının akciğerlere ve vücuda giden normal kan akışında değişikliklere neden olma yolları şunlardır:

• Kan akışını yönlendirme (kan, normal dolaşımın parçası olmayan açıklıklardan akar)
• Kan akışının yeniden yönlendirilmesi (kan, normal dolaşımdan farklı şekilde düzenlenmiş damarlardan akar)
• Bir kalp kapakçığı veya kan damarı kusurlu olduğunda meydana geldiği gibi kan akışını bloke etmek

Kan akışının şant

Manevra genellikle şu şekilde sınıflandırılır:

• Sağdan sola
• Soldan sağa

Sağdan sola şant Kalbin sağ tarafındaki oksijence fakir kanın, kalbin sol tarafındaki oksijence zengin kanla karıştırılarak vücut dokularına pompalanmasını içerir. Vücuda akan oksijen açısından fakir kan (mavi olan) ne kadar fazla olursa vücut, özellikle dudaklar, dil, deri ve tırnak yatakları o kadar mavi görünür. Birçok kalp kusuru, cildin mavimsi bir renk değişikliği (siyanoz olarak adlandırılır) ile karakterize edilir. Siyanoz, oksijen açısından zengin kanın ihtiyaç duyulan dokulara ulaşmadığını gösterir. Kalbin birçok farklı doğum kusuru sağdan sola şanta ve dolayısıyla siyanoza neden olabilir, ancak en yaygın olanlarından biriFallot tetralojisi.

Soldan sağa manevra Kalbin sol tarafından yüksek basınç altında pompalanan oksijence zengin kan, kalbin sağ tarafından pulmoner arter yoluyla akciğerlere pompalanan oksijence fakir kanla karışır. Soldan sağa şant, dolaşımı verimsiz hale getirir ve akciğerlere akan kan miktarını artırır, bu da bazen pulmoner arterde yüksek basınca neden olur. Zamanla, yüksek akış ve yüksek basınç akciğerlerdeki kan damarlarına zarar verebilir ve kalbin hem sol hem de sağ taraflarını aşırı çalıştırarak kalp kasının zayıflamasına ve işlev görmemesine neden olabilir (kalp yetmezliği — şekle bakın)Kalp Yetmezliği: Pompalama ve Doldurma Sorunları). Soldan sağa şantın meydana geldiği bozuklukların örnekleri şunlardır:ventriküler septal defektler,atriyal septal defektler,patent duktus arteriozus, Veatriyoventriküler septal defektler.

Kan akışının yeniden yönlendirilmesi

İçindebüyük arterlerin transpozisyonu, aort ve pulmoner arterin kalbe olan normal bağlantıları tersine çevrilir. Vücudu besleyen aort sol karıncık yerine sağ karıncığa, akciğerleri besleyen pulmoner arter ise sağ karıncık yerine sol karıncığa bağlanır. Sonuç olarak, oksijen açısından fakir kan vücuda dolaşır ve oksijen açısından zengin kan, vücudun geri kalanı yerine akciğerler ve kalp arasında dolaşır. Vücut yeterince oksijen almaz ve doğumdan birkaç dakika sonra şiddetli siyanoz oluşur.

Engellenen kan akışı

Kalp kapakçıklarında veya kalpten uzaklaşan kan damarlarında tıkanıklıklar gelişebilir. Kanın akması engellenebilir

• Pulmonik kapağın daralması nedeniyle akciğerlere (pulmonik kapak darlığı) veya pulmoner arterin kendisinde daralma (pulmoner arter stenozu)
• Aort kapağının daralması nedeniyle aorttan vücuda (aort kapak stenozu) veya aortun kendisinde tıkanıklık (Aort koarktasyonu)
• Triküspit kapağın (kalbin sağ tarafında) veya mitral kapağın (kalbin sol tarafında) daralması nedeniyle kalbe

Kan akışının tıkanması kalp yetmezliğine yol açabilir. Kalp yetmezliği, kalbin atmayı bıraktığı anlamına gelmez ve kalp krizi ile aynı şey değildir. Kalp yetmezliği, kalbin normal şekilde kan pompalayamaması anlamına gelir. Sonuç olarak, kalbin sol tarafından gelen kan akciğerlere geri dönebilir ve sağ tarafından gelen kan vücuda geri dönerek karaciğerin büyümesine veya bacakların şişmesine neden olabilir. Kalp yetmezliği, kalp çok zayıf pompaladığında da gelişebilir (örneğin, bir bebek zayıf bir kalp kası ile doğduğunda).

Kalp Kusurlarının Nedenleri

Hem çevresel hem de genetik faktörler, kalbin doğum kusurlarının gelişimine katkıda bulunur.

Çevresel faktörler annenin hamilelik sırasında sahip olduğu veya geliştirdiği bazı rahatsızlıkları ve aldığı bazı ilaçları içerir. Bir bebeğin doğuştan kalp kusuru olma riskini artırabilen bozukluklar şunları içerir:diyabet,kızamıkçık, Vesistemik lupus eritematoz. Lityum, izotretinoin ve nöbet önleyici ilaçlar da dahil olmak üzere bazı ilaçlar da riski artırır.

Genetik faktörler Kalbin doğum kusurlarıyla güçlü bir şekilde ilişkili olan bazı kromozom anormallikleri, özellikleDown Sendromu,trizomi 13,trizomi 18, VeTurner sendromu. Diğer genetik bozukluklar, örneğinDiGeorge sendromu,Marfan sendromu, Williams sendromu veÇok kötüRome kalp dahil birçok organı etkileyen doğum kusurlarına neden olabilir. 35 yaşın üzerindeki kadınların fetüste kromozomal anormalliklere sahip olma riski daha yüksektir. Bir kromozomal anormallik olmasa bile, ileri anne yaşı, kalp doğum kusurları için ayrı bir risk faktörü gibi görünmektedir. Babaların ileri yaşı da kalbin doğum kusurlarına katkıda bulunabilir.

Bir ailenin kalp kusurlu bir çocuğu olduğunda, sonraki gebelikte kalp doğum kusurunun ortaya çıkma riski, kalp kusurunun tipine ve belirli bir kromozom anormalliği olup olmadığına bağlıdır. Kalp kusuru ile doğan yetişkinler, kromozom anormallikleri için test edilmeli vebir genetik danışmanla görüşün Kalp kusurlu bir çocuğa sahip olma risklerini belirlemelerine yardımcı olmak için.

Kalp Kusurlarının Belirtileri

Bazen kalp kusurları çok az belirtiye neden olur veya hiç belirti vermez ve çocuğun fiziksel muayenesi sırasında bile saptanamaz. Bazı hafif kusurlar, yalnızca yaşamın ilerleyen dönemlerinde semptomlara neden olur. Neyse ki, çocuklarda ciddi kalp kusurlarının çoğu, ebeveynler tarafından fark edilen semptomlara ve doktor muayenesi sırasında fark edilen anormalliklere dayalı olarak tespit edilebilir.

Normal büyüme, gelişme ve aktivite için oksijen açısından zengin kanın normal dolaşımı gerekli olduğundan, kalp kusurları olan bebekler ve çocuklar normal şekilde büyüyemez veya kilo alamazlar. Fiziksel aktiviteler sırasında beslenmede zorluk çekebilir veya çabuk yorulabilirler.

Daha şiddetli vakalarda nefes almada zorluk yaşanabilir veya ciltte mavimsi bir renk (siyanoz) gelişebilir. Kalp kusurları olan daha büyük çocuklar, egzersiz sırasında akranlarına ayak uyduramayabilir veya özellikle egzersiz sırasında nefes darlığı, bayılma veya göğüs ağrısı yaşayabilir.

Kalpteki anormal kan akışı genellikle bir stetoskop kullanılarak duyulabilen anormal bir sese (kalp üfürümüne) neden olur. Ciddi kalp üfürümlerini bir doktorun duyması genellikle kolaydır. Bununla birlikte, çocukluk döneminde ortaya çıkan kalp üfürümlerinin büyük çoğunluğu kalp kusurlarından kaynaklanmaz ve bir sorun belirtisi değildir. Kalp rahatsızlığından kaynaklanmayan üfürümlere genellikle masum veya işlevsel üfürümler denir.

Kalp yetmezliği kalbin hızlı atmasına neden olur ve sıklıkla sıvının akciğerlerde veya karaciğerde birikmesine neden olur. Sıvı birikmesi, yemek yerken nefes almada zorlanmaya, hızlı nefes almaya, nefes alırken homurdanmaya, akciğerlerde çıtırdama seslerine, genişlemiş bir karaciğere ve bacaklarda şişmeye neden olabilir.

Bazı kalp kusurları (atriyumdaki bir delik gibi), kalbin sağ tarafında bir kan pıhtısının oluşması ve kusuru geçerek kalbin sol tarafına ve daha sonra vücuda yayılabileceği yere gitmesi riskini artırır. beyindeki bir arteri bloke ederek,strÖthe. Bununla birlikte, çocukluk çağında bu tür kan pıhtıları nadird.

Eisenmenger sendromu

Eisenmenger sendromu, büyük birsoldan sağa şant erken yaşlarda düzeltilmeyen akciğer damarlarında geri dönüşü olmayan hasarlara yol açar. Bu hasar sonunda şantın sağdan sola olana tersine çevrilmesine yol açar.

Soldan sağa manevra kalbin sol tarafından pompalanan oksijence zengin kanın pulmoner arter yoluyla akciğerlere pompalanan oksijence fakir kanla karışmasını içerir. Soldan sağa şant, dolaşımı verimsiz hale getirir ve akciğerlere akan kan miktarını artırır. Zamanla, bu ekstra kan akışı akciğer kan damarlarına zarar vererek kan damarlarının duvarlarının anormal şekilde kalınlaşmasına neden olur. Bu, yavaş yavaş, on yıllar boyunca gerçekleşebilir.atriyal sBukusur sordu veya meydana geldiği gibi hızlakalıcı gövde arteriyozus.

Sonunda, akciğerlerdeki hasarlı ve kalınlaşmış akciğer atardamarlarının akışa karşı direnci o kadar yüksek olabilir ki, kalbin sağ tarafından sol tarafına kan akışının tersi olur. Kan akışının bu tersine çevrilmesine Eisenmenger sendromu denir. Eisenmenger sendromu, kalbin sağ tarafını fazla çalıştırarak kalp yetmezliğine neden olabilir. Diğer komplikasyonlar arasında artan mavimsi renk değişikliği (siyanoz), anormal derecede artan kan kalınlığı, akciğerlerden kanama ve felç yer alır.

Eisenmenger sendromuna yol açabilecek bozukluklar şunları içerir:

• Atriyal ve ventriküler septal defektler
• Atriyoventriküler septal defektler
• Aortopulmoner pencere
• patent duktus arteriozus
• Gövde arteriyozusunda ısrar ettiler

Kalbin doğum kusurları genellikle hemen teşhis edilip tedavi edildiğinden, Eisenmenger sendromu daha az yaygın hale geliyor.

Semptomlar derinin mavimsi rengini (siyanoz), el veya ayak tırnaklarında genişleme ve şişmeyi (çomak parmak), bayılma, aktivite sırasında nefes darlığı, yorgunluk ve göğüs ağrısını içerir. Hangi doğum kusurunun Eisenmenger sendromuna neden olduğuna bağlı olarak başka semptomlar gelişebilir.

Doktorlar Eisenmenger sendromundan şüpheleniyorsa, kalbin nasıl çalıştığı hakkında daha fazla bilgi sağlamak için elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve kalp kateterizasyonu yapılır. Doktorlar ayrıca oksijen eksikliğinden kaynaklanan anormallikleri belirlemek için laboratuvar testleri yaparlar.

Bu durumun doğal ilerlemesini geciktirebilecek bazı müdahaleler veya ilaçlar olsa da,kalp ve akciğer nakli Eisenmenger sendromunun tek kesin tedavisidir. Bu nedenle, kalp doğum kusurlarının mümkün olan en kısa sürede tespit edilmesi ve düzeltilmesi önemlidir.

Kalp Kusurlarının Teşhisi

• Doğum öncesi ultrasonografi
• Elektrokardiyografi
• Göğüs röntgeni
• ekokardiyografi
• Kalp kateterizasyonu

Birçok kalp kusuru kullanılarak doğumdan önce teşhis edilebilir.ekokardiyografi (kalbin ultrasonografisi). Doğum uzmanı tarafından bir kalp kusuru teşhis edilirse veya bundan şüphelenilirse, anne genellikle fetal ekokardiyografi adı verilen özel bir ultrason muayenesi için sevk edilir. Bu işlem fetüsün kalbinin ayrıntılı olarak incelenmesini sağlar. Ciddi bir kalp kusuru doğrulandığında, doğumdan hemen sonra yenidoğanın optimal bakımı için planlar yapılabilir.

Amerika Birleşik Devletleri’nde ve diğer birçok ülkede, yenidoğanlar bir veya iki günlükken kalp kusurları açısından taranır. Tarama bir nabız oksimetresi (cilde uygulanan bir sensör kullanılarak kandaki oksijen seviyelerini kontrol eden ağrısız bir test) ile yapılır. Doğumdan önce veya hemen sonra tespit edilemeyen kalp kusurlarından, semptomlar ortaya çıktığında, doktor steteskopla kalbi dinlediğinde veya kalp rahatsızlığının diğer belirtileri fark edildiğinde anormal kalp üfürümleri duyulduğunda şüphelenilir.

Çocuklarda kalp kusurlarını teşhis etmek için kullanılan tekniklerin aynılarını içerir.yetişkinlerde kalp problemlerinin teşhisi. Doktorlar genellikle aileye özel sorular sorduktan ve fizik muayene yaptıktan sonra bir kusurdan şüphelenirler. Sonra tipik olarak ekokardiyografi yaparlar,elektrokardiyografi (EKG) ve göğüs röntgeni.

Ekokardiyografi, neredeyse tüm spesifik kusurları teşhis edebilir.Kalbin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) Vebilgisayarlı tomografi (BT) taramasıArt belirli kalp veya kan damarı kusurlarının önemli anatomik ayrıntılarını eklemek için kullanılabilir.Kalp kateterizasyonu anormallik hakkında daha fazla ayrıntı sağlayabilir ve ayrıca bazı kalp kusurlarını tedavi etmek için kullanılabilir.

Kalp Kusurlarının Tedavisi

• Açık kalp ameliyatı
• Kardiyak kateterizasyon prosedürleri
• ilaçlar
• Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) ve ventriküler destek cihazları (VAD’ler)
• Nadiren kalp nakli

Anında bakım

Yaşamın ilk haftasında ortaya çıkan kalp yetmezliği veya siyanoz tıbbi bir acil durumdur. Doktorlar, ilaçları vermeyi daha kolay ve hızlı hale getirmek için genellikle göbek kordonu içindeki yenidoğanın damarına ince bir tüp (kateter) yerleştirir. İlaçlar, kalbin iş yükünü azaltmak ve vücuda ulaştırılabilecek oksijen miktarını artırmak için damardan verilir. Yenidoğanlarda prostaglandinler, duktus arteriyozusun açık kalmasını gerektiren bazı kritik kalp kusurlarında hayat kurtarıcı olabilir. Yenidoğanların nefes almalarına yardımcı olması için bir ventilatöre de ihtiyacı olabilir. Bazı kusurlar mevcut olduğunda, yeni doğanlara bazen oksijen de verilir.

Açık kalp ameliyatı

Birçok ciddi kalp kusuru, açık kalp ameliyatı ile etkili bir şekilde onarılabilir. Operasyonun zamanlaması spesifik kusura, semptomlarına ve ciddiyetine bağlıdır. Bununla birlikte, kalp kusurundan kaynaklanan ciddi semptomları olan bebekler, yaşamın ilk günleri veya haftalarında ameliyat edilmelidir.

Bazı karmaşık kalp kusurlarının onarımı ilk birkaç hafta çok zor olabilir ve bebeğin durumunu stabilize etmek ve daha düzeltici bir ameliyat ihtiyacını geciktirmek için açık olmayan bir kalp ameliyatı yapılması gerekebilir. Bu tür operasyonlara bir örnek, aort ile pulmoner arter arasında bir şant oluşturulması olabilir.

Kalp kateterizasyonu

Kardiyak kateterizasyon, ince bir tüpün (kateter) tanı veya tedavi amacıyla kasıktaki bir damar veya atardamar içine sokularak kalbe ilerletilmesi işlemidir. Yenidoğanda göbek (göbek deliği) damarı veya arteri dahil olmak üzere bazen kalbe diğer yaklaşımlar kullanılır.

Daralan yapılar bazen kalbin daralmış bölgesine bir kateter geçirilerek genişletilebilir. Katetere bağlı bir balon şişirilir ve genellikle bir kapakta (balon valvüloplasti adı verilen bir prosedür) veya kan damarında (balon anjiyoplasti) daralmayı genişletir. Bu balon uygulamaları açık kalp ameliyatı yerine yapılabilir veya açık kalp ameliyatı ihtiyacını geciktirebilir.

olanlarda olduğu gibi bazı yeni doğanlardabüyük arterlerin transpozisyonu, kalp kateterizasyonu sırasında balon atriyal septostomi adı verilen bir prosedür yapılabilir. Bu durumda, vücuda oksijen akışını iyileştirmeye yardımcı olmak için foramen ovale’yi (kalbin üst odaları arasındaki delik) genişletmek için bir balon kullanılır. Bu prosedür genellikle açık kalp ameliyatından önce bebeği stabilize etmek için yapılır.

Kardiyak kateterizasyon da bir kapatmak için kullanılabilirpatent duktus arteriozus veya kalpteki bazı delikler (birçokatriyal septal defektler ve bazıventriküler septal defektler) kateterden bir tıkaç veya başka bir özel cihaz sokarak. Kalp kateterizasyonu ciltte büyük bir iz bırakmaz ve iyileşme süresi açık kalp ameliyatı sonrası iyileşmeye göre çok daha kısadır.

ilaçlar

Yenidoğanda, vücuda veya akciğerlere giden kan akışı ciddi şekilde engellendiğinde, duktus arteriozus’u açık tutmak için hayat kurtarıcı olabilen prostaglandin adı verilen bir ilaç verilebilir.

Kalp kusuru olan çocuklarda yaygın olarak kullanılan diğer ilaçlar şunlardır:

• Vücuttan ve akciğerlerden fazla sıvının atılmasına yardımcı olan furosemid gibi bir diüretik
• Kaptopril, enalapril veya lisinopril (kan damarlarını gevşeten ve kalbin daha kolay kan pompalamasına yardımcı olan) gibi anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri
• Kalbin biraz daha güçlü pompalamasına yardımcı olan digoksin
• Kalbin daha güçlü atmasını sağlamak ve sıkı kan damarlarını gevşetmek için damar yoluyla (intravenöz olarak) verilen güçlü bir ilaç olan Milrinon

Kalp fonksiyonunu destekleyen cihazlar

İleri derecede kalp yetmezliği olan ve ilaca yanıt vermeyen çocuklarda kalbi desteklemek için mekanik cihazlar kullanılabilir. Bu cihazlarda, kalp etkili bir şekilde pompalayamadığında akciğerlere ve vücuda yeterli kan göndermeye yardımcı olan bir pompa bulunur. Bir çocuğun kalbinin viral bir enfeksiyondan veya büyük bir açık kalp ameliyatından iyileşmesine izin vermek veya kalp nakli yapılabilene kadar çocuğu stabilize etmeye yardımcı olmak için günlerce, haftalarca ve hatta aylarca kullanılabilirler.

Ekstrakorporeal membran oksijenasyonunda (ECMO), çocuktan alınan kan, oksijen ekleyen ve karbondioksiti çıkaran ve ardından bu kanı çocuğun vücuduna pompalayan bir makine aracılığıyla dolaştırılır.

Ventriküler destek cihazları (VAD’ler) adı verilen bazı cihazlar vücuda yerleştirilebilir. Bir VAD, kanı kalpten vücuda pompalar. Bu cihaz, dolaşımın ECMO’dan daha uzun süre desteklenmesine izin verir.

kalp nakli

Nadir durumlarda, başka hiçbir tedavi yardımcı olmadığında,kalp nakli bitti. Bununla birlikte, donör kalplerinin olmaması bu prosedürün kullanılabilirliğini sınırlamaktadır.

Uzun vadeli yönetim

Ameliyattan sonra zayıf kalp kası veya artık kapak sorunları olan çocuklar, ilaçlarla uzun süreli tedavi ve diyetlerinde değişiklik (tuz kısıtlaması ve nispeten az miktarda sıvıda yüksek kalorili formül kullanımı gibi) gerektirir. Bu tedaviler kalbin iş yükünü azaltır.

Önemli kalp kusurları olan veya kalp kusurlarını onarmak için ameliyat olmuş bazı çocukların diş hekimine gitmeden önce ve belirli ameliyatlardan (solunum yolu gibi) önce antibiyotik almaları gerekir. Bu antibiyotikler, ciddi bir kalp enfeksiyonunu önlemek için kullanılır.endokardit. Bununla birlikte, ameliyat olsun ya da olmasın, kalp kusurları olan çocukların çoğu bu antibiyotiklere ihtiyaç duymaz. Bununla birlikte, kalp kusuru olan tüm çocuklar, kalbe yayılma riskini azaltmak için dişlerine ve diş etlerine iyi bakmalıdır.

Daha fazla bilgi

Aşağıdaki İngilizce kaynaklar faydalı olabilir. Lütfen KILAVUZ’un bu kaynakların içeriğinden sorumlu olmadığını unutmayın.

• Amerikan Kalp Derneği: Yaygın Kalp Kusurları: Ebeveynler ve bakıcılar için kalbin yaygın doğum kusurlarına genel bir bakış sağlar
• Amerikan Kalp Derneği: Enfektif Endokardit: Ebeveynler ve bakıcılar için antibiyotik kullanımının özetlenmesi de dahil olmak üzere enfektif endokardite genel bir bakış sağlar

Aortopulmoner Pencere

Aortopulmoner pencere, aort ile ana pulmoner arter arasındaki anormal bir bağlantıdır.

• Semptomlar birsoldan sağa şanthızlı nefes alma, yetersiz beslenme ve terleme gibi kalp yetmezliği belirtilerini içerir.
• Tanı fizik muayene bulguları, elektrokardiyografi (EKG) ve kalbin görüntülenmesi ile konulur.
• Tedavi cerrahi onarımdır.

Aortopulmoner pencere, aort ile ana pulmoner arter arasında, aorttan gelen kanın doğrudan akciğerlere akmasına izin veren anormal bir açıklıktır. Kusur, fetal gelişim sırasında kalpten çıkan tek, büyük kan damarının pulmoner arter ve aorta tam olarak ayrılmaması durumunda ortaya çıkar. Bu anormallik çok nadirdir. Aortopulmoner pencere kendi başına oluşabileceği gibi diğer kalp defektleri ile de ortaya çıkabilir.atriyal septal defekt,Aort koarktasyonu, veyaFallot tetralojisi.

Aortopulmoner penceresi olan çocuklarda kan akciğerlere hızla ve kuvvetli bir şekilde akarak akciğerlerde yüksek tansiyona yol açar (pulmoner hipertansiyon) ve kalp yetmezliği. Sonunda, kusur tamir edilmezse,Eisenmenger sendromu gelişir.

Aortopulmoner Pencerenin Belirtileri

Semptomlar,soldan sağa şant. Büyük soldan sağa şantlar, akciğerlere çok fazla kanın akmasına ve sol ventriküle çok fazla kanın dönmesine neden olur, bu da şu belirtilere yol açabilir:kalp yetmezliği (örneğin, hızlı nefes alma, yetersiz beslenme, kolay yorulma, aşırı terleme). Bebeklik döneminde, bu semptomlar aşağıdakilere neden olabilir:gelişememe. Büyük bir soldan sağa şant da sonunda akciğer arterlerinde yüksek tansiyona yol açar (pulmoner hipertansiyon). Aortopulmoner penceresi olan bebeklerin çoğunda kalp üfürümü vardır.

Etkilenen bebeklerde tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları olabilir.

Aortopulmoner Pencere Teşhisi

• EKG
• göğüs röntgeni
• Ekokardiyografi (kalbin ultrasonografisi)

Doktorlar, aortopulmoner pencereyi teşhis etmek için kapsamlı bir fizik muayene ve elektrokardiyografi (EKG), göğüs röntgeni ve ekokardiyografi sonuçlarını kullanır.

Aortopulmoner Pencere Tedavisi

• Cerrahi onarım

Aortopulmoner pencerenin cerrahi onarımı tanı konulduktan sonra mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır.