Polikistik Böbrek Hastalığı Nedir Nedenleri Türleri Belirtileri ve Tedavileri

Yakın zamanda teşhis konmuş olup olmadığınızpolikistik böbrek hastalığı (PKD) veya yıllarca bununla yaşamışsanız, bu durumun bunaltıcı olabileceğine şüphe yok. İyi haber, erken teşhis ve tedavi ile bununla ilişkili hasarın çoğu önlenebilir.

İşte PKD ile en iyi hayatınızı yaşamak için bilmeniz gerekenler.

Polikistik Böbrek Hastalığı Nedir?

Polikistik böbrek hastalığı bir çeşitkronik böbrek hastalığı. Columbus, Ohio’daki Ohio Eyalet Üniversitesi Wexner Tıp Merkezi’nde böbrek uzmanı olan Dr. Uday Nori, “Aslında böbrek hücrelerinin mutasyona uğramasına ve kistlere dönüşmesine neden olan genetik bir bozukluktur” diye açıklıyor. “Bu kistler büyüdükçe ve büyüdükçe, onları çevreleyen sağlıklı dokuları sıkıştırırlar. Bu, böbreklerinize yavaş yavaş zarar verir, böbrek fonksiyonunu düşürür ve nihayetinde böbrek yetmezliğine yol açar.”

PKD ile insanlar böbreklerinde çok sayıda sıvı dolu kist geliştirir ve bu da başka sorunlara da neden olabilir.yüksek kan basıncı ve karaciğer, pankreas, dalak, yumurtalıklar ve bağırsaklardaki kistler, diyorUlusal Böbrek Vakfı (NKF). Polikistik böbrek hastalığı beyni etkileyebilir ve bir anevrizmaya veya yaşamı tehdit eden bir felce dönüşebilecek bir kan damarı patlamasına neden olabilir. NKF, kalp kapakçıklarınızı sarkık hale getirebileceğinden kalp üfürümüne de neden olabilir.

ABD’de yaklaşık 600.000 kişide PKD var. NKF, tüm vakaların yaklaşık %5’inden sorumlu olan böbrek yetmezliğinin dördüncü önde gelen nedeni olduğunu söylüyor.

Dr. Nori, “Bu, tüm farklı ırk ve etnik kökenlerden kadın ve erkekleri etkileyen bir fırsat eşitliği hastalığıdır” diye ekliyor.

PKD türleri

Polikistik böbrek hastalığı genetiktir, diyorUlusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü (NIDDK). Bu, size annenizden veya babanızdan genler yoluyla geçtiği anlamına gelir.

İki ana PKD türü vardır:

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (AD-PKD)

NIDDK, polikistik böbrek hastalığı vakalarının yaklaşık% 90’ının AD-PKD olduğunu ve bu formun dünya çapında her 400’de 1 ila 1.000 kişiden 1’ini etkilediğini söylüyor. Baskın kalıtım denen bir şeyle annenden ya da babandan sana geçmiştir. Bu, hastalığa neden olmak için anormal genin yalnızca bir kopyasına ihtiyacınız olduğu anlamına gelir. NKF, bu gene sahip bir ebeveynin her çocuğunun AD-PKD alma şansının %50 olduğunu söylüyor.

Otozomal Resesif PKD (AR-PKD)

Bu tür PKD, ebeveynden çocuğa resesif kalıtımla geçer. Bu, her iki ebeveynin de anormal geni taşıması ve her ikisinin de bunu çocuklarına aktarması gerektiği anlamına gelir. (AD-PKD’den farklı olarak bu, bu ebeveynlerin her çocuğunun AR-PKD alma şansının %25 olduğu anlamına gelir). Resesif olduğu için çok daha nadirdir: dünya çapında sadece 20.000 kişiden birini etkiler,notlar. Ama çok daha şiddetli: “Maalesef, teşhis konulan bebeklerin çoğu yetişkinliğe kadar yaşamıyor” diyor Dr. Nori.

belirtiler

NKF, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının semptomlarının yetişkinliğe kadar – genellikle 30 ila 40 yaşları arasında – ortaya çıkmadığını söylüyor.

UCLA’daki David Geffen Tıp Okulu’nda fahri profesör ve NKF ve Amerikan Nefroloji Derneği’nin eski başkanı olan Dr. .

NKF’ye göre semptomlar şunları içerir:

Yüksek kan basıncı. Bu en yaygın belirtidir, ancak genellikle semptomsuz olduğu için taramadan geçmediğiniz sürece sizde olduğunu bilmeyebilirsiniz.
Kalp çarpıntısı. Polikistik böbrek hastalığı olan kişilerin yaklaşık %25’inde, göğsünüzde çırpınma veya çarpma hissine neden olabilen “disket” bir kapak vardır. Bu belirtiler kendiliğinden geçer ancak periyodik olarak geri gelebilir.
Sırt veya yan ağrısı.
Sık sık baş ağrısı
şişkinlik
İdrarınızdaki kan
Sık mesane veya böbrek enfeksiyonları
İştah kaybı

Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı artık sıklıkla doğum öncesi olarak teşhis edilmektedir. NIDDK’ye göre, fetal ultrasondaki işaretler şunları içerir:

Büyümüş böbrekler Bu, bebeğinizin ciğerlerine baskı uygulayarak nefes almasını zorlaştırır.
Büyüme başarısızlığı. Hamileliğiniz sırasında ultrasonlar, akciğer ve böbrek fonksiyonlarının azalması nedeniyle bebeğinizin normalden daha küçük büyüdüğünü ortaya çıkarabilir.
Düşük amniyon sıvısı. Bebeğinizin böbrek fonksiyonu azaldığından, anne karnında solunum problemlerine neden olabilecek düşük düzeyde amniyotik sıvı üretirler.

NIDDK, bebeklik döneminde resesif polikistik böbrek hastalığı belirtilerinin şunları içerdiğini söylüyor:

Nefes almakta güçlük çekiyorum. Şiddetli ARPKD’si olan bebekler, zayıf gelişmiş akciğerler nedeniyle doğumdan saatler veya günler sonra ölebilir.
Böbrek yetmezliği.
karaciğer yara izi. Bu genellikle doğumda bile görülebilir ancak zamanla daha da kötüleşir.
Yüksek kan basıncı.

Polikistik Böbrek Hastalığının Teşhisi

Eğer biraile öyküsü Her iki tür polikistik böbrek hastalığı için test yaptırmak önemlidir. Nori, “Çoğu insan, tedavisi olmadığı için bunu yapmak istemez, ancak ne kadar çabuk öğrenirseniz, hastalığın ilerlemesini önlemek için adımlar atabilirsiniz” diyor Dr.

Doktorunuz sizi, aileden geçen genetik hastalıklar konusunda uzmanlaşmış bir doktor olan bir genetikçiye sevk edebilir. Polikistik böbrek hastalığına neden olan gen mutasyonları için kanınızı ve/veya tükürüğünüzü kontrol edeceklerdir. Gen mutasyonuna sahipseniz, bir böbrek uzmanı tarafından yakından takip edilmeniz gerekir. Böbreklerinizdeki kistleri kontrol etmek için periyodik olarak ultrason veya BT taramaları gibi testler yapabilirler. Geliştikten sonra, kistlerin ayrıntılı görüntülerini, boyutlarını ve ne kadar hızlı büyüdüklerini sağlamak için radyo dalgalarını kullanan bir test olan manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yapabilirler.

Glassock, “Maalesef polikistik böbrek hastalığını önlemenin bir yolu yok” diyor. “Fakat bir hasta sahip olduğunu biliyorsa, onu kontrol altında tutmak için yapabilecekleri çok şey var.”

Tedavi

Polikistik böbrek hastalığının tedavisi yoktur. Ancak ilerlemesini yavaşlatmak için yapabileceğiniz şeyler var. İçerirler:

Tansiyonunuzu kontrol altına alın. Kan basıncınız ne kadar yüksekse, böbrek yetmezliği geliştirme olasılığınız o kadar yüksektir, diye açıklıyor Dr. Nori. NIDDK’ye göre iki tür kan basıncı ilacı, anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri ve anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB’ler), PKD’li çoğu insanda kan basıncını düşürürken böbrek fonksiyonunu iyileştirmeye yardımcı olabilir.

Diyetine dikkat et.takip etmeniz gerekecekböbrek dostu beslenmeCleveland Clinic’te böbrek hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir beslenme uzmanı olan RD Erin Rossi, bu da tuzluk tutmak, meyve ve sebzeleri doldurmak ve bol su içmek isteyeceğiniz anlamına geliyor, diyor. Böbrek hastalığı olan kişilerin yedikleri protein miktarını sınırlamaları gerektiğini duymuş olsanız da, yine de biraz proteine ihtiyacınız olacaktır: genellikle vücut ağırlığının kilogramı başına yaklaşık 0,8 gram (yani 150 pound iseniz, ihtiyacınız olacak) Her gün yaklaşık 55 gram protein). Rossi’ye göre et, kümes hayvanları, balık ve yumurta gibi böbrekleriniz tarafından kolayca parçalanabilen yüksek kaliteli hayvansal proteinlere odaklanın.

Tolvaptan. ABD Gıda ve İlaç İdaresi tarafından 2018 yılında onaylanan bu ilacın vazopressin reseptör antagonisti olarak adlandırılan bir ilaç türü olduğu ve ODPBH’li kişilerde böbrek fonksiyonlarındaki düşüşü yavaşlattığı ve ağrı semptomlarını azalttığı gösterildi.Polikistik Böbrek Hastalığı Vakfı. Yan etkiler, özellikle geceleri çok fazla işemek ve susuzluk hissini içerir. Ayrıca, ilaç nadiren karaciğer fonksiyonlarını etkileyebileceğinden (ve etkileri kesildiğinde geri dönüşlü olduğundan) doktorunuz tarafından yakından izlenmeniz gerekecektir.

Diyaliz veya böbrek nakli. eğer varsason dönem böbrek hastalığı, o zaman bu seçeneklerden birine ihtiyacınız olacak, diyor Dr. Glassock. PKD’li kişiler için en iyi diyaliz şekli, kanınızı temizlemek için bir diyaliz makinesinin kullanıldığı hemodiyalizdir. (Aslında, hemodiyalize giren PKD’li kişiler, diğer son dönem böbrek hastalığı olan kişilerden daha uzun süre hayatta kalır.) Böbrek nakli de bir seçenek olabilir; doktorunuzla tartışmak isteyeceğiniz bir şey, diyorPKK Vakfı.